SISTEMA ENDOCRINO. "GIGANTISMO".

Gigantismo

Es un crecimiento anormalmente grande debido a un exceso de la hormona del crecimiento durante la niñez, antes de que las placas de crecimiento óseo se hayan cerrado.
Causas

La causa más común de la secreción excesiva de la hormona del crecimiento es un tumor no canceroso (benigno) de la hipófisis. Otras causas abarcan:
Complejo de Carney
Síndrome de McCune-Albright (SMA)
Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM 1)
Neurofibromatosis

Si se presenta un exceso de hormona del crecimiento después de que se ha detenido el crecimiento óseo normal, la afección se conoce como acromegalia.

El gigantismo es muy poco frecuente.
Síntomas

El niño crecerá en estatura, al igual que en músculos y órganos. Este crecimiento excesivo hace que el niño sea extremadamente grande para su edad.

Otros síntomas abarcan:
Retraso en la pubertad
Visión doble o dificultad con la visión lateral (periférica)
Prominencia frontal y mandibular
Dolor de cabeza
Aumento de la transpiración
Períodos (menstruación) irregulares
Manos y pies grandes con dedos de manos y pies gruesos
Secreción de leche de las mamas
Engrosamiento de las características faciales
Debilidad
Pruebas y exámenes
Tomografía computarizada o resonancia magnética de la cabeza que muestra el tumor hipofisario
Incapacidad para inhibir los niveles de GH en suero después de la prueba de provocación de glucosa oral (máximo 75g)
Niveles altos de prolactina
Aumento en los niveles del factor de crecimiento insulinoide tipo I (IGF-I, por sus siglas en inglés)

El daño a la hipófisis puede llevar a bajos niveles de otras hormonas, como:
Cortisol
Estradiol (mujeres)
Testosterona (hombres)
Hormona tiroidea
Tratamiento

En los casos de tumores hipofisarios con bordes bien definidos, la cirugía es el tratamiento preferido y puede curar muchos casos.

En situaciones en las cuales con la cirugía no se pueda extirpar completamente el tumor, el tratamiento opcional es el uso de medicamentos, entre los cuales los más efectivos son los análogos de somatostatina (como octreotida o lanreotida de acción prolongada) que reducen la secreción de la hormona del crecimiento.

Los agonistas de la dopamina (mesilato de bromocriptina, cabergolina) también han sido utilizados para reducir la secreción de la hormona del crecimiento, pero generalmente son menos efectivos. Se puede usar Pegvisomant, un medicamento que bloquea el efecto de la hormona del crecimiento.

La radioterapia también se ha utilizado para normalizar los niveles de la hormona del crecimiento. Sin embargo, pueden pasar de 5 a 10 años para que se observen efectos completos y casi siempre lleva a bajos niveles de otras hormonas hipofisarias.

Además, la radiación ha sido asociada con dificultades en el aprendizaje, obesidad y cambios emocionales en los niños. La mayoría de los expertos usará la radiación sólo si la cirugía y los medicamentos no son efectivos.
Pronóstico

Generalmente, la cirugía de la hipófisis es eficaz para limitar la producción de la hormona del crecimiento.
Posibles complicaciones
Retraso en la pubertad

Tanto la cirugía como la radiación pueden conducir a bajos niveles de otras hormonas hipofisarias, que pueden ocasionar:
Insuficiencia suprarrenal
Diabetes insípida (rara vez)
Hipogonadismo
Hipotiroidismo